Interesanti

Hemofilija karalienes Viktorijas pēctečos

Hemofilija karalienes Viktorijas pēctečos


We are searching data for your request:

Forums and discussions:
Manuals and reference books:
Data from registers:
Wait the end of the search in all databases.
Upon completion, a link will appear to access the found materials.

Ir zināms, ka trīs vai četriem no karalienes Viktorijas un prinča Alberta bērniem bija hemofilijas gēns. Dēls, četri mazdēli un seši vai septiņi mazdēli un, iespējams, mazmeita bija nomocīti ar hemofiliju. Divas vai trīs meitas un četras mazmeitas bija nesēji, kas nodeva gēnu nākamajai paaudzei, paši sevi nemocot ar traucējumiem.

Kā darbojas iedzimta hemofilija

Hemofilija ir hromosomu traucējumi, kas atrodas ar seksu saistītā X hromosomā. Iezīme ir recesīva, kas nozīmē, ka sievietēm, kurām ir divas X hromosomas, tā jāpārmanto no mātes un tēva, lai traucējumi parādītos. Vīriešiem tomēr ir tikai viena X hromosoma, kas mantota no mātes, un Y hromosoma, ko visi vīrieši manto no tēva, neaizsargā vīriešu dzimuma bērnu no traucējumu izpausmes.

Ja māte ir gēna nesēja (vienā no viņas divām X hromosomām ir anomālija) un tēva nav, kā šķiet, piemēram, Viktorijas un Alberta gadījumā, viņu dēliem ir 50/50 iespēja mantot gēnu un ir aktīvi hemofīlijas pacienti, un viņu meitām ir 50/50 iespēja mantot gēnu un būt par nesēju, kas to nodod arī pusei bērnu.

Gēns var parādīties arī spontāni kā X hromosomas mutācija, bez gēna klātbūtnes tēva vai mātes X hromosomās.

Kur radās hemofilijas gēns?

Karalienes Viktorijas māte Kentas hercogiene Viktorija vecākajam dēlam no pirmās laulības nenodeva hemofilijas gēnu, kā arī šķita, ka meitai no šīs laulības nebija gēna, ko nodot viņas pēcnācējiem - meitai Feodorai bija trīs dēli un trīs meitas. Karalienes Viktorijas tēvs, Kentes hercogs princis Edvards neuzrādīja hemofilijas pazīmes. Pastāv neliela iespēja, ka hercogienei bija mīļākais, kurš bija izdzīvojis līdz pieauguša cilvēka vecumam, kaut arī bija nomocīts ar hemofiliju, būtu ļoti maz ticams, ka vīrietis ar hemofiliju tajā laikā vēsturē būtu izdzīvojis līdz pilngadībai. Princis Alberts neuzrādīja nekādas slimības pazīmes, tāpēc maz ticams, ka viņš būtu bijis gēna avots, un šķiet, ka ne visas Alberta un Viktorijas meitas ir mantojušas gēnu, kas būtu taisnība, ja Alberam būtu gēns.

No pierādījumiem tiek pieņemts, ka traucējumi bija spontānas mutācijas vai nu mātei karalienes ieņemšanas laikā, vai, visdrīzāk, karalienei Viktorijai.

Kuriem no karalienes Viktorijas bērniem bija hemofilijas gēns?

No četriem Viktorijas dēliem tikai jaunākais mantoja hemofiliju. No piecām Viktorijas meitām divas noteikti bija nēsātājas, vienai nebija, vienai nebija bērnu, tāpēc nav zināms, vai viņai bija gēns, un kāda, iespējams, bija nēsātāja.

  1. Viktorija, Karaliskā princese, Vācijas ķeizariene un Prūsijas karaliene: viņas dēli neliecināja par ciešanu pazīmēm, un arī neviena no viņas meitām nebija pēcnācēja, tāpēc acīmredzot viņa nemanīja gēnu.
  2. Eduards VII: viņš nebija hemofīlijs, tāpēc gēnu no mantojuma nebija mantojis.
  3. Alise, Hesenes lielhercogiste: viņa noteikti nēsāja gēnu un nodeva to trim saviem bērniem. Viņas ceturtais bērns un vienīgais dēls Frīdrihs bija nomocīts un nomira pirms trīs gadu vecuma. No četrām meitām, kuras nodzīvoja līdz pilngadībai, Elizabete nomira bezbērnu, Viktorija (prinča Filipa mātes vecmāmiņa) acīmredzot nebija pārvadātāja, un Irēnai un Aliksam bija dēli, kas bija hemofilijas. Aliks, vēlāk pazīstams kā Krievijas ķeizariene Aleksandra, nodeva gēnu savam dēlam Tsarevičam Aleksejam, un viņa ciešanas ietekmēja Krievijas vēstures gaitu.
  4. Alfrēds, Saksijas-Koburgas un Gotas hercogs: viņš nebija hemofīlijs, tāpēc gēnu no mantojuma nebija mantojis.
  5. Princese Helēna: viņai bija divi bērniņi, kas nomira zīdaiņa vecumā, ko varētu saistīt ar hemofiliju, bet tas nav pārliecināts. Viņas pārējie divi dēli neuzrādīja nekādas pazīmes, un abām meitām nebija bērnu.
  6. Princese Luīze, Ārgaila hercogiene: viņai nebija bērnu, tāpēc nevar zināt, vai viņa bija mantojusi gēnu.
  7. Princis Artūrs, Connaught hercogs: viņš nebija hemofīlijs, tāpēc gēnu no mantojuma nebija mantojis.
  8. Princis Leopolds, Albānijas hercogs: viņš bija hemophiliac, kurš nomira pēc diviem laulības gadiem, kad asiņošanu nevarēja apturēt pēc viņa krišanas. Viņa meita princese Alise bija pārvadātāja, nododot gēnu savam vecākajam dēlam, kurš nomira, kad viņš asiņoja līdz nāvei pēc autoavārijas. Alises jaunākais dēls nomira zīdaiņa vecumā, tāpēc viņš var būt vai nav saslimis, un šķiet, ka viņas meita ir izvairījusies no gēna, jo neviens no viņas pēcnācējiem nav bijis nomocīts. Leopolda dēlam, protams, nebija šīs slimības, jo dēli nepiedzen tēva X hromosomu.
  9. Princese Beatrise: tāpat kā viņas māsa Alise, viņa noteikti nēsāja gēnu. Diviem vai trim no viņas četriem bērniem bija gēns. Viņas dēls Leopolds asiņoja līdz nāvei ceļgala operācijas laikā 32 gadu vecumā. Viņas dēls Maurice tika nogalināts, rīkojoties Pirmajā pasaules karā, un nav strīda par to, vai iemesls bija hemophilia. Beatrises meita Viktorija Eugenija apprecējās ar Spānijas karali Alfonso XIII, un viņu abi dēli pēc autoavārijas asiņoja līdz nāvei: viens 31, viens 19 gadu vecumā. Viktorijas Eugenijas un Alfonso meitām nav pēcnācēju, kuri būtu parādījuši šī stāvokļa pazīmes.


Video, Sitemap-Video, Sitemap-Videos